Linfoma no Hodgkin: primera y segunda neoplasia o, transformación histológica: dificultad diagnóstica: reporte de un caso / Non-Hodgkin's lymphoma: first and second neoplasia or, histological transformation: diagnostic difficulty: a case report

El LF es una enfermedad heterogénea con muchos diferentes subgrupos, en términos de edad de inicio, órganos involucrados (especialmente sitios extranodales) y anormalidades genéticas. Con grandes variaciones en el curso clínico, algunas veces muy indolente o no; puede mostrar transformación a linfomas de alto grado, se han reportado transformaciones a Linfoma de Células Grandes B Difusas (siendo este el más común), de Burkitt, Leucemia/Linfoma, Linfoma Linfoblástico (reportado en raras ocasiones), con un curso clínico agresivo. En el 2008 la OMS estableció 3 nuevas variantes: 1) LF Pediátrico, 2) LF Primario Intestinal y 3) LF in situ. Patólogos y clínicos debemos considerar estas patologías cuando se decide el diagnóstico y el tratamiento. La transformación histológica se refiere al evento biológico que lleva al desarrollo de un Linfoma No Hodgkin agresivo de alto grado en pacientes con un LF subyacente. El Linfoma Folicular (LF) pediátrico es una neoplasia excesivamente rara, que difiere del LF del adulto.

FL is a heterogeneous disease with many different subgroups, in terms of age of onset, organs involved (especially extranodal sites) and genetic abnormalities. With great variations in the clinical course, sometimes very indolent or not; can show transformation to high-grade lymphomas, transformations to Diffuse Large B Cell Lymphoma (this being the most common), Burkitt's, Leukemia / Lymphoma, Lymphoblastic. Lymphoma (reported rarely), with an aggressive clinical course have been reported. In 2008 the WHO established 3 new variants: 1) Pediatric FL, 2) Intestinal Primary FL and 3) in situ FL. Pathologists and clinicians must consider these pathologies when deciding on diagnosis and treatment. Histological transformation refers to the biological event that leads to the development of high-grade aggressive Non-Hodgkin's Lymphoma in patients with an underlying FL. Pediatric Follicular Lymphoma (FL) is an excessively rare neoplasm, which differs from adult FL.

Guía de Práctica Clínica para la detección, tratamiento y seguimiento de Linfomas Hodgkin y No Hodgkin en población mayor de 18 años / Clinical practice guideline for the detection, treatment and follow-up of Hodgkin and Non-Hodgkin lymphomas in a population over 18 years of age

Esta guía esta dirigida al personal de la salud involucrado directamente en la atención de pacientes adultos mayores de 18 años con sospecha o diagnóstico de linfoma no Hodgkin B difuso de célula grande (Linfoma B difuso de células grandes), linfoma folicular (LF), linfoma de células del manto (LCM) y linfoma Hodgkin (LH), y a las instancias administrativas, empresas aseguradoras y entes gubernamentales involucrados en la generación de políticas en salud. Esta GPC basada en la evidencia incluye los temas de diagnóstico y tratamiento del Linfoma B difuso de células grandes, LF, LM y LH, bajo la perspectiva del Sistema General de Seguridad Social en Salud colombiano. Objetivos: Determinar los métodos diagnósticos más apropiados en pacientes con LBDCG para garantizar un diagnóstico preciso que permita una adecuada selección del tratamiento; Establecer las líneas de tratamiento en pacientes con LF para disminuir la heterogeneidad en la atención y mejorar los resultados del tratamiento; Determinar los esquemas de tratamiento de primera línea para pacientes con LCM en diferentes grupos de edad para disminuir la heterogeneidad y mejorar los resultados del mismo; y Mejorar la supervivencia libre de enfermedad y la supervivencia global de los pacientes adultos con LH.

Linfoma cutáneo primario de células B centrofolicular: un desafío diagnóstico / Primary cutaneous follicular B-cell lymphoma: a diagnostic challenge

El linfoma cutáneo primario de células B (LCPCB) centrofolicular corresponde a una proliferación neoplásica infrecuente e indolente de células del centro germinal confinadas a la piel. Se reporta y revisa un caso de LCPCB centrofolicular. Paciente femenino de 76 años, con antecedentes de hipertensión arterial y resistencia a la insulina. Consultó por aumento de volumen frontal de dos años de evolución. Al examen físico destacaba un nódulo único en región frontal derecha. La ecografía de partes blandas fue compatible con quiste epidérmico. La histopatología demostró en dermis profunda, tejido adiposo subcutáneo y tejido muscular estriado una proliferación linfoide sólida dispuesta en patrón nodular y difuso. A la inmunohistoquímica (IHQ), los linfocitos fueron CD20 y BCL-6 positivo, con un Ki-67 de 60% y BCL-2, CD3, CD5 y CD10 negativo. El estudio de diseminación tumoral resultó negativo. El LCPCB centrofolicular concentra el 60% de todos los LCPCB. Se presenta en promedio a los 51 años. Se ha descrito asociación con Borrelia burgdorferi, VIH, virus hepatitis C y virus Epstein-Barr. Clínicamente corresponde a un nódulo eritematoso y asintomático, localizado preferentemente en cabeza, cuello y tronco. La IHQ es fundamental para diferenciarlo de otros tipos de LCPCB. Habitualmente, el tratamiento es con radioterapia o cirugía escisional. La supervivencia es de un 95% a 5 años. Se presenta este caso dado que el LCPCB centrofolicular corresponde a un tumor cutáneo infrecuente, con múltiples diagnósticos diferenciales, que requiere de un alto índice de sospecha para lograr un diagnóstico y tratamiento oportuno.

The primary cutaneous follicle center lymphoma (PCFCL) corresponds to an infrequent and indolent neoplastic proliferation of germinal center cells confined to the skin. A case of PCFCL is reported and revised. Results: A female patient, 76 years old, with arterial hypertension and insulin resistance. Sough attention for an increase in size of the frontal region over the course of two years. Upon physical examination, a single nodule was noted in the right frontal region. A soft tissue ultrasound identified results indicative of an epidermal cyst. The histopathology revealed a proliferation of solid lymphoid arrayed in a diffuse and nodular pattern in the deep dermis, subcutaneous adipose tissue, and striated muscular tissue. Immunohistochemistry (IHQ) revealed CD20 and BCL-6 positive lymphocytes, with 60% of Ki-67 and BCL-2, CD3, CD5, and CD10 negative. A study of tumor dissemination resulted negative. The PCFCL concentrates 60% of all primary cutaneous B cell lymphomas (PCBCL). It presents at an average of 51 years of age. It has been described association with Borrelia burgdorferi, HIV, hepatitis C virus and Epstein-Barr virus. Clinically it corresponds to an erythematous and asymptomatic nodule, found frequently on the head, neck and trunk. The IHQ is essential to differentiate it from other types of PCBCL. It is usually treated with radiotherapy or excisional surgery. Survival is 95% over 5 years. This case is presented because the PCFCL corresponds to an infrequent cutaneous tumor, with multiple differential diagnoses, requiring a high index of suspicion to achieve an opportune diagnostic and treatment.

Low grade follicular lymphoma with high proliferation index; diagnostic and management issues.

Follicular Lymphoma (FL) is the second most common B-Non Hodgkin Lymphoma after diffuse large B cell lymphoma (DLBCL). Low grade FL is known for its indolent behavior; however, one subset of FL behave aggressively and may require intensive therapy. One of the diagnostic issues in FL is to identify this subgroup of cases. Proliferation index can have prognostic importance in this subset of cases. We discuss one case of low grade FL with a paradoxically high proliferative index. A 63 year male presented with generalized lymphadenopathy of one year duration, which was gradually increasing in size. On examination, patient had bilateral cervical, axillary and inguinal nodes. Biopsy of the left cervical lymph node was reported as FL - Grade 2, with high proliferative Index (60%). The patient was put on CHOP regimen targeted for high grade lymphomas, and had complete remission. High proliferative index in FL is a poor prognostic factor irrespective of the histologic grade. So, proliferative index should be assessed in all cases of FL as an adjunct to histologic grading.

In situ follicular neoplasia/lymphoma: Three illustrative cases exemplifying unique disease presentations.

We report three elderly patients with follicular lymphoma in situ (FLIS) each highlighting a unique pattern of disease presentation and progression. The first patient had incidentally detected FLIS with peripheral blood spill and yet had an 11-year uneventful follow up. The second patient with an overt follicular lymphoma (FL) developed high-grade transformation in jejunum with FLIS extensively involving the Payers patches. The third patient had a FLIS but that qualified as higher grade and was treated in spite of lack of overt FL mainly because of higher grade and patient subsequently did develop overt FL. The first case of typical FLIS confirms that peripheral blood spill does not connote poor prognosis in FLIS, the second case illustrates that FLIS may colonize mucosa-associated lymphoid tissue as part of homing in process of a disseminated FL and the third case validates the aggressive nature of high-grade FLIS.

Quilotórax bilateral asociado a linfoma no Hodgkin, folicular: génesis del quilotórax / Bilateral chylothorax associated to non-hodgkin's follicular lymphoma: the origin of chylothorax

Varón de 50 años, con 7 meses de enfermedad caracterizada por mialgias, astenia, y malestar general. cinco meses antes de ingresar al Hospital Dos de Mayo (HNDM), desarrolla derrame pleural derecho que requiere drenaje pleural (1500-2500 cc/día). Internado en el HNDM se descubre un derrame pleural bilateral con incremento de triglicéridos. Una tomografía espiral multicorte (TEM), de tórax con contraste demostró adenopatías mediastinales, derrame pleural bilateral, liquido al interior de la pleura mediastinal derecha posterior adyacente a D10-D11-D12, e imagen osteolítica en cuerpo vertebral de D11. Una biopsia de ganglio axilar izquierdo, reveló un Linfoma no Hodgkin (LNH), folicular de células grandes y pequeñas. Estando sometido a una dieta alta en triglicéridos de cadena media y aceite de oliva como suplemento el paciente recibió quimioterapia (Dexametasona, Ciclofosfamida, Doxorrubicina, Vincristina), siendo dado de alta después del primer ciclo, con programación de quimioterapias cada 3 semanas y toracocentesis evacuatorias periódicas condicionales. Después de 5 meses de tratamiento, el quilotórax bilateral desapareció.

This is the story of a 50 year-old male subject with a 7-month illness characterized by myalgia, fatigue, and malaise. 5 months before being admitted to Dos de Mayo National Hospital (HNDM), he developed right pleural effusion requiring pleural drainage (1500-2500 mL/day).While in HNDM, the patient developed bilateral pleural effusion with increased triglycerides. A multiple-slice contrast spiral CT (TEM) of the chest showed mediastinal lymph node enlargement, bilateral pleural effusion, and the presence of fluid within the right posterior mediastinal pleura adjacent to D10-D11-D12, and an osteolytic image in D11 vertebral body. A left axillary lymph node biopsy revealed non-Hodgkin lymphoma (NHL), follicular type with large and small cells. The patient received a diet rich in medium-chain triglycerides and olive oilas a supplement, and he also received chemotherapy (dexamethasone, cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine), being discharged after the first cycle. Chemotherapy was scheduled to be administered every 3 weeks, and drainage thoracentesis were also scheduled to be performed during his probation period. After 5 months of treatment, bilateral chylothorax disappeared.

Consenso Colombiano sobre el tratamiento del linfoma folicular no Hodgkin / Colombian consensus document for the treatment of follicular non Hodgkin lymphoma

El Consenso Colombiano de Hematología Oncológica (CCHO) es un proyecto apoyado por el Instituto Nacional de Cancerología, E.S.E y por la Sociedad Colombiana de Hematología y Oncología Clínica. Su propósito es mejorar los resultados de las intervenciones realizadas en los pacientes con cáncer, ayudando a los profesionales en salud a suministrar la mejor evidencia disponible; a fin de optimizar las decisiones clínicas y promover el uso racional de los recursos.La actividad del CCHO permite desarrollar pautas para la práctica siguiendo la metodología del grupo nominal, y los informes resultantes representan la síntesis de las recomendaciones extraídas de la información recolectada por medio de búsquedas sistemáticas de la literatura médica. La aprobación de las recomendaciones por parte de los miembros del CCHO no significa necesariamente que deba ser adoptada como política; depende del lector.Se revisaron las bases Medline 1966-2005,Cochrane Library tissue 2,2005,Embase 1974-2005,Biosis 1992-2005, Lilacs 1989-2005 y otras bases de datos relevantes.Esta guía ha sido revisada y aprobada por todos los miembros del Consenso,que incluyó hematólogos, oncólogos, epidemiólogos, hematopatólogos, un especialista en políticas de salud y un miembro de la comunidad. Tres hematólogos internacionales, de manera independiente, hicieron la revisión externa del documento de resumen. El documento final del consenso requirió un proceso formal de estandarización. Será obligatoria la revisión periódica y continua de la literatura científica y, cuando se considere apropiado, se integrara la nueva información relevante al consenso original.Población: El ámbito del consenso son los pacientes adultos con diagnóstico de linfoma folicular no Hodgkin (LFNH).

Lymphome folliculaires du noir africain : etude de la survie. A propos de 39 cas colliges dans le service d'Hematologie clinique du CHU de Yopougon

Notre etude retrospective effectuee sur une periode de 13 ans (Avril 1991 a decembre 2004) dans le service d'Hematologie clinique du CHU de YOPOUGON a porte sur: les lymphomes folliculaires du noir africain : etude de la survie a propos de 39 cas. Il ressort de ce travail les conclusions suivantes: AU PLAN EPIDEMIOLOGIQUE : - La frequence des lymphomes folliculaires etait de 12pour cent. - L'age moyen des patients etait 53;453 ans. - Le sex-ratio etait de 1;29. - Predominance des patients de niveau socio-economique bas avec 64pour cent. AU PLAN CLINIQUE : - Les adenopathies constituaient la principale circonstance de decouverte. - Les localisations ganglionnaires etaient predominantes. - Les malades vus etaient pour la majorite des cas a un stade avance de la maladie avec 77pour cent aux stades III et IV. - La plupart des patients presentaient des signes d'evolutivite clinique et biologique respectivement dans 72pour cent et 84;67pour cent des cas. AU PLAN HISTOLOGIQUE : - L'on notait une predominance des lymphomes folliculaires k petites cellules; avec 46pour cent; ensuite les lymphomes folliculaires mixtes et folliculaires a grandes cellules etaient observes respectivement dans 26pour cent et 28pour cent des cas. AU PLAN THERAPEUTIQUE : - Le protocole CHOP a ete le plus utilise dans 54pour cent des cas; ensuite les protocoles COP et CHOP-BLEO utilises respectivement dans 33pour cent puis 13pour cent. - La remission complete a ete obtenue dans 41pour cent des cas; suivi de la remission incomplete avec 18pour cent et un taux d'echec estime a 41pour cent. - Au plan evolutif; a long terme; 25 cas de deces ont ete constates soit 64pour cent ; 3 cas de perdus de vue (8pour cent) et 11 patients vivants (28pour cent) dont certains sont en cours de traitement. La mediane de survie globale des patients etait de 1448;72 (3;97 ans) avec une probabilite de survie de l'ordre 97pour cent a 1 an; de 78pour cent a 2 ans; de 62pour cent a 3 ans. AU PLAN DES FACTEURS PRONOSTICS : Nous notons une absence de relation statistiquement Significative du sexe; du niveau socio-economique; de la localisation tumorale; du stade d'evolution; du traitement et du type histologique. Cependant; il ressort de cette etude une difference significative de l'age; des signes d'evolutivite clinique et biologique; de la reponse therapeutique sur la survie des patients. En effet; le taux de survie des patients 50 ans (40pour cent) est plus eleve que celui des patients 1 50 ans (24pour cent). I.e pourcentage de survie des patients ayant des signes d'evolutivite clinique (15pour cent) ou biologique (23pour cent) est bas par rapport a celui des patients ne presentant pas de signes d'evolutivite clinique (70pour cent) ou biologique (67pour cent).Dans notre serie; nous avons note que le taux de survie des patients en phase de remission complete (50pour cent) est plus eleve que celui de ceux en phase de remission incomplete et echec (25pour cent)

Primary lymphoma of the esophagus: a case report.

A case of primary non-Hodgkin's lymphoma of the esophagus was reported. The macroscopic manifestation from esophagography, computed tomography and esophagoscopy were demonstrated. Pathological findings were demonstrated. The tumour responded well to combined therapy of surgery, radiotherapy and chemotherapy.